L’ostéopétrose d’Albers-Schönberg est une maladie osseuse rare, de transmission autosomique dominante, asymptomatique dans la majorité des cas et responsable d’une ostéosclérose généralisée. Nous rapportons ici une observation d’un patient de 48 ans, hospitalisé pour bilan étiologique de lombalgies et de douleurs chroniques des hanches, chez qui le bilan radiologique a montré une condensation osseuse diffuse uniforme, un épaississement des corticales avec perte de la différenciation corticomédullaire des os longs, et un aspect de l’os dans l’os au niveau du crâne, ainsi le diagnostic d’ostéopétrose d’Albers-Schönberg est retenu.

Albers-Schönberg's disease is rare, asymptomatic in the majority of cases and has an autosomal dominant transmission, it induces generalized osteosclerosis. We report an observation of a 48-year-old patient hospitalized for etiological assessment of lower back pain and chronic hip pain. The radiological assessment revealed a uniform diffuse bone condensation, a thickening of the cortical bone with loss of corticomedullary differentiation of the long bones, and the bone within a bone appearance in the skull. Albers-Schönberg's disease was retained.